三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多关键问题始终未知，所以放射治疗较为困难。正常情况下，是脊髓能量代谢的主要加工。1型号外周缺失遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的基因，再次导致脊髓内积存减少。

G1D常表现为发烧发烧与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一系列关键性脊髓功能缺失，常实质上于血脊髓屏障就其的GLUT1外周语言障碍，而降低脊髓组织内浓度可以消除症状。译者指出这些注意到意味著与进化G1D疾病就其，因此可以试图发展加强脊髓流进或提供有效替代底物的放射治疗法则。

目前用于G1D的发烧菜肴疗法，仅能消除2/3病患的运动语言障碍或发烧发烧，而且并非值得注意耐受。有研究课题推断，与生酮菜肴放射治疗方式也就是说的，如三庚酸醇等钙意味著会通过回补重排，可用TCA（三羧酸反转）的尾端尾端体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学南端医学中心的研究课题者们，更进一步组织起来非商业性、开放标签系列的科学研究课题，对三庚酸醇放射治疗法则进行分析。研究课题结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共归入14名未接受生酮菜肴放射治疗的1型号外周缺失遗传性的儿童与。干预行为为，在受测者日常菜肴中可用食品级三庚酸醇。

由于大多发烧发烧不明显，病患或家属的感不足以用于分析。因此，研究课题者使用定量脊髓电图、脊髓病态学、血液分析、脊髓体温的光谱学检查等行为。

研究课题推断，1名受测者（7%）没消失棘波；而其他受测者在应用三庚酸醇后，棘波降幅约达70%，大部分病患脊髓病态表现以及脊髓体温降低。11名病患（78%），长期使用三庚酸下口后未消失症状。3名受测者（21%）表现为肾脏症状，1（7%）名受测者放射治疗中止。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病患的主要脊髓功能产生有利影响。另外，研究课题的捕捉到指标可以构成一个关键性的框架，来分析代谢性脊髓病（尾端代谢尾端体语言障碍）的放射治疗法则。

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总编辑： neuro207