长期毒瘾需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-24 12:18:40 来源: 天津癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 疾是一种常见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征伐的疾疾，常见于脑出血患者。有数期，来自印度科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁女性患者，20 年前开始有中度精神病简史，有数一个月末表现出有数遗忘及拒绝执行失调，人格相反，后肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示睾丸轻度肿胀，整个睾丸极低瞬时，结构存留

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以睾丸的和中央层则有为主，背层和腹层相对存留，表现出「三明治征伐」。其他则有的脑干有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，后肢异常，癫痫发烧及昏迷。

主要特点

1. 脑出血患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸极低瞬时；

2. 成像无线电波是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾疾发烧后的前 4 个月末回升，随后出现乳酸峰、细胞内峰，这些辨认出与临床症状的完全恢复不符。

鉴别诊断

睾丸胶质瘤：占位效应导致睾丸肿大。

脱髓鞘：疾灶通常均值，垂直分布，呈 Dawson 指头征伐。